[深度学习] "室管膜瘤"的重要临床知识及影像鉴别诊断(建议收藏)~~~
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1【概念及分级】
室管膜瘤(ependymoma)是起源于脑室壁或脊髓导水管的肿瘤,由肿瘤性室管膜细胞构成。一般生长在脑室表面,也可能在毗邻脑室的脑实质组织或者沿着椎管的任何地方发生。
室管膜瘤组织学相当于WHO Ⅱ级。
2【流行病学】
室管膜瘤分别占颅内肿瘤的2%~9%,髓内肿瘤的30%~60%,约占成人颅内肿瘤的5%和儿童颅内肿瘤的10%。男性多于女性,本病多见于儿童及青年。在小于5岁的儿童中,室管膜瘤是最常见的肿瘤,发病率呈双峰型:大高峰在5岁,小高峰在35岁。成年者发生多位于脊髓,且以颈胸段为主。发生于少年儿童者多位于颅后窝,且以第四脑室为主。
3【临床及预后】
临床表现与肿瘤位置有关。幕下肿瘤常出现脑积水和颅内压增高的体征和症状;颅后窝受累时出现小脑型共济失调、视觉障碍等;幕上肿瘤表现为局灶性神经功能障碍、癫痫和高颅压征;肿瘤发生在脊髓时表现为相应的运动和感觉障碍。室管膜瘤的总生存期和肿瘤位置密切相关。手术切除程度、病理级别、辅助治疗与无进展生存期相关,手术切除程度是室管膜瘤无进展生存期的独立预后因素。
4【病理特点】
大体标本:呈红色,分叶状,质地脆,有时可见囊变,血供一般较为丰富,边界清。
镜下:常见的特征为界限清楚、胶质瘤细胞密度适中、核形态单一、核圆形或卵圆形和胡椒盐状染色质。核分裂象罕见或缺如。室管膜瘤最具特征性的组织学改变是瘤细胞排列成菊形团或腔隙,有时亦可排列于小血管周围,称之为假菊形团(图1)。室管膜瘤亚型包括:细胞型、乳头型、透明细胞型及伸长细胞型。细胞型常见于脑室外,细胞密度较高,但核分裂象不增多,假菊形团常不明显,真菊形团可不存在;乳头型表现为室管膜瘤上皮样细胞形成线状,被覆于脑脊液所经腔面,偶尔可见高密度增生的细胞形成指状突起,被覆平整,紧密连接的单层立方细胞和肿瘤细胞;透明细胞型多好发于年轻人的幕上肿瘤,其组织学特点像少突胶质细胞,可见到核周空晕;伸长细胞型好发于脊髓。顾名思义,该肿瘤细胞细长,呈双极,并生出胞突附在脑室表面,缺乏典型的室管膜菊形团,且假菊形团仅依稀可见,故容易与毛细胞星形细胞瘤相混淆。
图1室管膜瘤
免疫组化:室管膜瘤细胞大部分表达GFAP、EMA、S-100蛋白和波形蛋白。
分子病理:人们期望对室管膜瘤分子特性的进一步研究能够提供更多精确、客观的方法,从而对此类肿瘤进行分型,以助于更加确切地定义这些肿瘤。与此同时,一个由基因定义的室管膜瘤亚型已经获得认可:室管膜瘤,RELA融合基因阳性。该变体约占儿童幕上肿瘤的绝大多数。该变体免疫组化染色发现具有特异性的L1CAM表达,但尚有待进一步阐明。
5【影像学表现及诊断】
室管膜瘤瘤体内常有多发小囊变区。CT平扫时常呈混杂密度,实性成分呈稍高或等密度,囊变区呈低密度。MRI平扫,在T1WI上呈混杂低信号,在T2WI上呈混杂高信号(图2A、图2B),增强扫描时实性部分明显强化(图2C)。有时可清晰显示其内蜿蜒走行的血管流空信号。其常合并脑积水。大脑半球室管膜瘤通常在顶、颞、枕三叶交界处,肿瘤一般紧邻侧脑室,绝大多数含有大囊并有钙化。约73.7%的肿瘤可见囊变,出血少见。可塑性生长是第四脑室室管膜瘤最重要的特征,不同程度沿正中孔和(或)沿侧孔蔓延。
图2室管膜瘤
总之,室管膜瘤发生在颅后窝中线区,与小脑蚓部或第四脑室顶部关系密切,密度或信号不均匀,常有钙化、囊变、出血,常可见塑形生长表现,增强扫描呈不均匀强化者,应考虑室管膜瘤。
6【鉴别诊断】
1.第四脑室室管膜瘤
在不同部位发生的室管膜瘤需要与该部位好发的肿瘤相鉴别。第四脑室室管膜瘤主要与髓母细胞瘤、脉络丛乳头状瘤鉴别。
(1) 髓母细胞瘤:第四脑室室管膜瘤多为良性肿瘤,病程长,发展慢,病变多有囊变、出血、坏死、钙化,很少浸润邻近脑实质;而髓母细胞瘤恶性程度高,发生于成人者少见,病程短,发展快,多起源于小脑蚓部,突向第四脑室,与脑干间常有一含脑脊液的间隙,增强扫描较室管膜瘤强化更明显,但囊变及钙化少见。
(2) 脉络丛乳头状瘤:第四脑室脉络丛乳头状瘤成人多见,肿块呈圆形或类圆形,边缘常呈颗粒状或凹凸不平,反映了本病的病理特征,肿瘤境界清楚,周围有脑脊液包绕,脑积水症状出现早且更严重,脑室扩大明显,其钙化与强化较室管膜瘤明显。
2. 侧脑室室管膜瘤
侧脑室室管膜瘤需与侧脑室内脑膜瘤、脉络丛乳头状瘤及室管膜下瘤鉴别。
(1) 侧脑室内脑膜瘤:常位于侧脑室三角区,形状较规则,表面光整,信号均匀,强化明显。
(2) 室管膜下瘤:常发生于室间孔附近,大多完全位于侧脑室内,境界清楚,很少侵犯周围脑组织,脑水肿及钙化均少见,增强扫描时无或有轻微强化。
(3) 侧脑室脉络丛乳头状瘤:因大量分泌脑脊液致脑室系统扩大,而室管膜瘤与室壁间有广基相连是两者鉴别要点。
3. 脑实质内室管膜瘤
脑实质内室管膜瘤以颞顶枕叶交界区居多,肿瘤一般较大,可呈囊性、实性或囊实性改变,可浸润到邻近脑室内,这些特点有助于与脑实质内其他肿瘤相鉴别。形状以不规则形为主,囊变及钙化率高,肿瘤实质部分往往较明显强化,而囊变区不强化,瘤周水肿一般较轻或无,主要需要与星形胶质细胞瘤及胶质母细胞瘤鉴别。
(1) 星形胶质细胞瘤:实性部分钙化罕见,而室管膜瘤多有条状或点状钙化;常伴较明显水肿,室管膜瘤周围水肿较轻或无;发病年龄多为40~50岁,而室管膜瘤发病年龄多较轻。
(2) 胶质母细胞瘤:多发生于50岁以上者,肿瘤进展快,常沿白质束扩展,通过胼胝体、前联合和后联合扩展到双侧大脑半球,呈蝶样,且出血较多。
4. 脊髓室管膜瘤
脊髓室管膜瘤是成人髓内最常见的肿瘤,以颈髓多见,肿瘤头端或尾端脊髓多有反应性囊变,主要鉴别包括:
(1) 脊髓星形细胞瘤:一般呈偏心性浸润性生长,与正常脊髓分界不清,多发生于儿童患者,增强后扫描呈斑片状不均匀性轻、中度强化,而室管膜瘤多发生于年轻成人,肿瘤呈中心性生长,增强后强化明显,边界清楚。
(2) 髓内的血管母细胞瘤:较少见,也可表现为脊髓的弥漫性增粗、囊变、出血,但肿瘤在T1WI上表现为等或高信号,在T2WI上为高信号,特别是肿瘤内可见流空的血管信号,为其重要特征,也可表现为囊壁结节强化的特点,有助于鉴别。
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