[深度学习] "原发性中枢神经系统血管炎"的临床特点及影像鉴别诊断（建议收藏）~~~

Posted 2021-03-29 影像三人行

原发性中枢神经系统血管炎

影像表现

　　原发性中枢神经系统血管炎（PCNSV）是一种局限于脑和脊髓的相对少见病变。其影像表现多样且不具特异性，但在特定临床情况中却也有助于明确诊断。尽管所观察到的异常影像表现都不具有特异性，但此类患者的脑磁共振成像几乎均能发现异常。MRI发现包括不同时期的皮质或皮质下梗死（图1，图2），脑实质及软脑膜的异常强化，以及脑白质内常见的散在非特异性改变。颅内出血是PCNSV虽不常见但已被公认的影像学表现。另外，有近5%的患者可表现为肿瘤样病变。更为先进的MRI技术或许在未来能够更好地显示血管壁的异常和强化，从而提示血管炎的诊断（图3）。

　　MRA、CTA等非侵入性血管检查方法能够显示发生局灶性、节段性狭窄，不规则样变和串珠样变的区域，这些改变均提示血管炎诊断，但当远端血管为主要受累血管时，其影像表现也可完全正常。大脑DSA被认为是脑血管成像的金标准检查，但也有一定的局限性。DSA可以显示狭窄段与扩张段交界区域、不规则样变、串珠样变（图2）、血管截断征等典型改变，有时甚至可以显示微动脉瘤形成。该检查的敏感性可以为40%～90%，而特异性仅为30%。因此，对于血管造影所发现病变的解释应以临床表现和支持性的实验室检查为基础。

重点提示

　　中枢神经系统血管炎的早期诊断极为重要，因为及时应用类固醇或免疫抑制药可以有效阻止病情进展而改善临床症状。另外，区分原发性中枢神经系统血管炎与其他导致血管异常的疾病，如可逆性脑血管收缩综合征（RCVS）和感染性病变也是极其重要的，后者如果采用类固醇和免疫抑制药治疗可导致严重后果。

图1 PCNSV确诊患者的MRI表现。DWI（A）和FLAIR图像（B）显示了包括皮质下多发急性小梗死灶在内的不同时期梗死灶；T1WI增强扫描（C）序列上可见散在脑实质强化区域（箭），部分沿脑室周围分布

图2 PCNSV患者同样表现为多发性脑梗死（A），血管造影图显示了其皮质血管的广泛不规则变和串珠样改变（B.箭）；注意：这些改变也可以出现在其他类型的血管炎疾病中

图3 1例患有水痘血管炎的患儿突发左侧肢体轻偏瘫。右侧大脑中动脉管壁强化提示了血管壁的炎症（箭）

典型临床表现

　　根据病情严重程度和预后的不同，现已明确了中枢神经系统血管炎的几种亚型。PCNSV可以表现为进展性或者发作性病程，通常伴有暂时或持久的神经功能缺陷、头痛和认知功能减退。其血清学标记物检查通常是阴性的，脑脊液（CSF）检查可以证实为炎症过程。最终确诊有赖于脑实质和脑膜的活检，但综合支持性的临床表现、实验室检查、神经影像和血管成像发现，也可推定诊断。

鉴别诊断

　　正确诊断PCNSV具有一定难度，因为许多疾病都有类似的影像特征（表1，图4）。对临床表现、实验室检查和影像资料进行仔细评估有助于PCNSV的假设性诊断。最终需要通过脑内病灶区域活检的阳性结果来确诊。

教学要点

　　PCNSV是影响中枢神经系统最常见的血管炎性疾病。基于临床表现、实验室检查和神经影像资料，可以建立初步的假设性诊断，但最终确诊依赖于活检。RCVS（例12）是最常与PCNSV相混淆的疾病之一。与RCVS不同的是，PCNSV通常起病隐匿，头痛程度较轻，且神经系统功能进行性恶化更快。

表1 PCNSV的鉴别诊断

类似PCNSV血管造影表现的疾病 可逆性脑血管收缩综合征（RCVS） 放射性血管病 血管内淋巴瘤 动脉粥样硬化 脑血管痉挛 类似PCNSV磁共振成像表现的疾病 脱髓鞘疾病（多发性硬化、进行性多灶性白质脑病） 可逆性后部脑病综合征 肿瘤（血管内淋巴瘤、脑胶质瘤） 系统性疾病 风湿性疾病（硬皮病、结节性多动脉炎、系统性红斑狼疮） 感染[疱疹、慢性细菌感染（如结核和梅毒、真菌性感染）]

图4 CTA显示了血管炎所致的弥漫性血管不规则样变和串珠样变（箭）；其病理机制为放射性动脉炎

颈部舌骨下区疾病的

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