[深度学习] “肺磨玻璃样变”的病理基础及临床意义（建议收藏）~~~

Posted 2021-03-28 影像三人行

肺磨玻璃样变的意义

　　由于肺密度是由血液、气体、组织液和肺组织的相对比例所决定，因此气腔或血管外肺间质组织改变（如磨玻璃样变），或者毛细血管血容量增加，都可能是肺密度增加的原因。

1.病理基础

　　浸润性肺疾病是由不同病因所致，而组织学特点相似的一组疾病，这些疾病通常呈多灶性，而非弥漫性累及肺。最初肺泡间隔及气腔内的炎细胞增多，通常最终发展为间质（即肺支持结构）的严重纤维化。尽管磨玻璃样变进展时，其本身不再是特异性征象，但还应该注意对疑诊或已知有磨玻璃样变的患者进行HRCT检查，以显示X线片不能发现的轻微肺实质改变，从而提供疾病活动和判断预后的信息。

　　磨玻璃样变的最大意义在于反映活动性炎症过程，通常提示为与肺泡炎相关的急性肺损伤。此时大部分慢性磨玻璃样变同时累及肺间质和气腔，肺泡壁间质异常增厚和肺泡腔内炎症细胞、细胞碎片和水肿液的不全填充为其两种主要病理特点。肺损伤改变造成受累区含气量减少，但并无结构破坏，因此出现肺密度增高区或呈“磨玻璃样变”（图1）。该CT征象有时也见于无气腔填充的孤立性肺泡壁炎（图2）。

　　磨玻璃样变也可以是急性肺损伤未痊愈，而引起慢性肺纤维化的结果，可伴有肺变形改变（图3）。对慢性磨玻璃样变所反映病理改变的理解是判读CT图像的基础。残余肺泡内炎性浸润和与细胞碎片相关的成纤维反应导致肺含气量减低。通过与急性肺损伤类似的机制，也可导致磨玻璃样变。在肺损伤反应的晚期，肺泡被破坏，肺间质不完整。纤维化修复所致的胶原纤维致密区与破坏的肺实质相混杂，囊变和破坏性改变构成肺疾病晚期的特征性改变。HRCT显示囊性变为典型蜂窝征，其中可见囊状气腔和支气管的牵引性扩张。当囊性变太小而薄层HRCT图像无法显示时，出现微囊性蜂窝改变的特征性表现，受容积效应的影响，细微肺实质囊变可表现为磨玻璃样变。继发于这种累及支气管周围结缔组织鞘的破坏过程，肺形区的支气管会出现扩张和变形。

　　CT图像上，即使未发现典型蜂窝样变，性支气管扩张和细支气管扩张也是肺破坏的可靠间接征象。如果没有进行开胸肺活检获得CT与病理对照的结果，作为肺纤维化过程的直接结果，肺内磨玻璃样变区的牵引性支气管扩张是放射科医师评价肺纤维化的唯一证据（图4）。

图1 特发性肺纤维化有活动性肺泡炎患者的CT与病理对照

A.双肺下叶HRCT发现广泛磨玻璃样变，主要累及左下叶和右中叶，不规则线状影提示纤维化，左肺下叶外基底段取活检；B.对应的光学显微镜组织病理切片显示间质纤维化和慢性炎症，肺泡上皮细胞肥大、增生，增大巨噬细胞碎屑填充肺泡腔（HE染色，×400倍）

图2 特发性肺纤维化伴严重呼吸困难的17岁患者的CT与病理对照

A.经上叶HRCT扫描可见双侧多灶性磨玻璃样变及实变，位于背侧。右上叶前段取活检。B.相应光学显微镜组织病理切片显示间质纤维化伴明显淋巴细胞和浆细胞浸润。磨玻璃样变完全来自肺间质改变（×400倍）

图3 特发性肺纤维化患者的CT与病理对照

A.俯卧位下叶HRCT扫描显示弥漫、均匀的磨玻璃样变，伴少量边界不清的微小结节，左下叶后基底段取活检；B.相应光学显微镜组织病理切片显示肺实质破坏伴显著平滑肌增生，有胆固醇结晶的多核巨细胞和大量巨噬细胞浸润。磨玻璃样变主要为慢性改变（×400倍）

2.临床意义

　　磨玻璃样变作为孤立的CT表现可能与其他肺实质异常相关，包括肺泡蛋白沉积症、结节病、纤维化性肺泡炎和闭塞性细支气管炎伴机化性肺炎（bronchioliT1s obliterans with organizing pneumonia,BOOP）、慢性嗜酸性细胞肺炎，以及放射性肺炎等多种疾病，都曾经被报道有慢性磨玻璃样变。Grenier等发现，磨玻璃样变见于结节病、组织细胞增多症、硅沉着病和其他疾病。但是对X线片和CT所见进行逐步判别分析时，磨玻璃样变对这四组疾病仅有中等度鉴别诊断价值。

　　磨玻璃样变在慢性磨玻璃样鉴定中的最重要临床应用是评价疾病的活动性。评价肺实质细胞结构和纤维化程度是判断患者预后和评价治疗效果的基础。肺泡细胞的反应不仅是很多磨玻璃样变最早期的表现，而且是“活动性”炎症病灶的标志。关于存在肺泡炎的信息，有助于为进行病变活动性的分期、判断功能损伤的可逆性和评价疗效。如果患者的病变是由活动性肺泡炎和轻度纤维化构成的广泛肺间质病变，其治疗效果要好于病变范围与之类似、但有广泛肺纤维化和少,部分肺泡炎的患者。

　　开胸肺活检属于创伤检查，不常规用于磨玻璃样变的患者。对大多数患者应该使用无创性检查方法评价疾病的活动性，如支气管肺泡灌洗术（bronchoalveolar lavage，BAL）、放射性核素镓扫描和（或）CT扫描。镓扫描显像对纤维化性肺泡炎的作用有限，而有报道显示支气管肺泡灌洗术可用于发现其特征性改变。但是，与开胸肺活检不同，支气管肺泡灌洗术得到的细胞不能完全反映肺泡腔内的改变，而仅反映细支气管和细支气管旁的炎症反应。对于病因不明的肺间质疾病患者，尚无充分证据表明支气管肺泡灌洗术能确定患者是否需要治疗、判断治疗反应，以及确定何时停止治疗。

　　由于肺间质和肺泡内细胞结构能反映疾病的活动性，可以假定这种活动性会导致CT图像上出现气腔密度增高，因此与周围肺实质比较，其密度增高程度可能提示炎性疾病的活动性。把CT作为预测疾病活动性手段的报道主要见于纤维化性肺泡炎和结节病。Muller等发现，在纤维化性肺泡炎患者，当病理检查证明有明显疾病活动时，就会发现外周为主的斑片状气腔密度增高，HRCT能准确区分显著与轻微的疾病活动。HRCT显示结节病局灶性肺密度增高的病理机制还不清楚，可能由广泛分布、HRCT不能分辨的间质肉芽肿或者间质和肺泡炎症所致。由于磨玻璃样变还可能反映伴少量肺泡炎的广泛肺实质纤维化，其特异性有限。CT能正确反映肺大体标本上的异常改变，确定磨玻璃样变区可能有助于外科医师的穿刺活检定位。

　　当经CT随访发现磨玻璃样变自然消退或经治疗后消退时，可将其用于疾病活动的回顾性评价。经激素治疗后进行回顾分析，发现仍然保持在磨玻璃样变状态不变者，提示其为纤维化。当CT随访发现磨玻璃样变逐渐由典型蜂窝样变取代，提示HRCT的最初表现可能是急性肺损伤，间质增厚的部分容积效应或者是微囊性蜂窝样变。

　　由于吸烟者的肺均有巨噬细胞性肺泡炎，在其CT图像上发现磨玻璃样变并不意外。在一项用CT评价健康吸烟者肺改变的研究中，Remy-Jardin等发现21%吸烟者的肺内有磨玻璃样变，而非吸烟者中则无改变（图5）。尽管吸烟者肺密度增高与肺泡内细胞结构增加有关（图6），磨玻璃样变（尤其播散分布的磨玻璃样变）也反映细支气管炎患者空气潴留所致的肺灌注异常。呼气相CT图像上肺密度差增大，有助于判断吸烟者的肺密度不均匀。

图4 系统性硬化病患者HRCT扫描左上叶舌段1mm靶重建

左肺密度均匀增高，尤其是舌段，伴细支气管扩张。磨玻璃样变来自纤维化

图5 25岁吸烟者右上叶HRCT扫描

显示全肺弥漫分布的磨玻璃样密度，含气支气管为更低密度。注意在腋部胸膜下和肺中央区域发现小的肺气肿区

图6 磨玻璃样密度区

48岁男性吸烟者（吸烟多年,每年45包）CT与病理对照，因肺癌行外科手术治疗。A.右肺上叶水平CT靶扫描发现肺密度轻度均匀增高，呈弥漫分布，伴有肺气肿改变。腋部浸润改变与肿瘤上部有关（箭头显示尖段、后段的亚段支气管血管位置）。B.与A同水平充气后的右肺切除组织CT靶扫描，证实存在弥漫磨玻璃样变和肺气肿，肺气肿的范围更大（箭头显示尖段、后段的亚段支气管血管的位置）。C.相应光学显微镜组织病理切片显示支气管和肺泡内为褐色色素沉着的巨噬细胞异常填充（HE染色，× 80倍）

扫码查看

《全身影像解剖及临床应用》

精品视频培训班

[扫码开通•永久观看] 

美编：影像三人行　欢迎转发，未经许可禁止转载

影像三人行微信号：yxsrx-

关注方法：

按住图片3秒钟，点“识别图中二维码”，即可一键关注。